Är vaskulit en autoimmun sjukdom
SLE är en autoimmun sjukdom, vilket betyder att immunförsvaret angriper den egna angripna vävnaderna blir sedan inflammerade.
VÅRA KLINIKER
Detta grundar sig i en viktig del av kroppens normala funktion, att immunförsvaret aktiveras av och angriper främmande ämnen, såsom bakterier och virus, när de kommer in i kroppen. Vid en rad sjukdomar är kroppen sin egen fiende — det egna immunsystemet går till attack mot egen vävnad. Men varför gör kroppen så? Och vad har dessa sjukdomar gemensamt?
Medicinsk Vetenskap har pratat med forskarna som söker svaren. Det finns ungefär 80 autoimmuna sjukdomar. Många är väldigt ovanliga, men en del är folksjukdomar. Dit hör till exempel glutenintolerans celiaki och autoimmun sköldkörtelsjukdom, som uppskattningsvis två respektive två till tre procent av svenskarna lever med. Tillsammans med ledgångsreumatism, typ 1-diabetes och multipel skleros MS blir autoimmuna sjukdomar något som drabbar ganska många.
Frågan blir då: Varför verkar det vara så vanligt att det som ska skydda oss tvärtom orsakar skada?
8 autoimmuna sjukdomar alla borde känna till
Varför verkar så många av oss ha slarviga immunsystem? Fredrik Piehl , professor i neurologi vid CMM, centrum för molekylär medicin, vid Karolinska Institutet, ser saken på ett annat sätt. Då brukar jag svara att ur ett evolutionärt perspektiv är det infektionssjukdomarna som har dödat oss, inte MS eller ledgångsreumatism. Evolutionen har gynnat ett mycket reaktivt immunförsvar, som hellre fäller än friar.
Gener som ger ett mycket vaket och reaktivt immunförsvar är därför bra gener, som har hjälpt oss att överleva, säger Fredrik Piehl. Det finns en hel rad gener förknippade med ett sådant mycket reaktivt immunförsvar, förklarar Fredrik Piehl. Särskilt relevanta är de som hör ihop med HLA, en molekyl som finns på cellytan hos i princip alla kroppens celler. Den molekylen har i uppgift att blottlägga cellens inre för förbipasserande aktörer ur immunförsvaret.
Om cellen är frisk visas snuttar av proteiner som hör ihop med en frisk funktion upp. Men om cellen innehåller något som inte ska vara i kroppen, som ett virus, då kommer HLA-molekylen att visa upp proteinsnuttar som skvallrar om detta. På så sätt blir smittor exponerade som i ett skyltfönster för immunförsvarsceller. De kommer då att reagera — de kommer att starta en händelsekedja som slutar med att den oönskade cellen attackeras.
Samma öde kommer att drabba andra celler som skyltar upp med samma proteinavsnitt. Det finns många varianter av HLA. Vissa av dessa varianter är förknippade med olika autoimmuna sjukdomar. Det är något som all autoimmun sjukdom verkar ha gemensamt — de går att koppla till olika varianter av HLA. Men HLA är endast en pusselbit av flera. Hur cellerna i immunförsvaret beter sig är en annan. Mycket viktiga i kroppens immunsystem är de så kallade T-cellerna, som kan tränas till en rad olika sysslor.
T-cellerna kan till exempel ha en kommunicerande funktion och påverka andra celler i immunförsvaret. De kan också ha i uppgift att komma ihåg hur tidigare smittor har sett ut, så att det snabbt går att mobilisera ett försvar om smittan kommer tillbaka. De kan också själva gå till angrepp mot ovälkomna celler — eller ha en närmast polisiär funktion; vissa T-celler, de regulatoriska T-cellerna, Treg, har i uppgift att hålla efter immunceller som gör fel, som reagerar mot egen vävnad.
Det är i thymus, som sitter strax ovanför hjärtat, som T-cellerna drillas till sina olika funktioner. Det brukar liknas vid att T-cellerna går i skolan i thymus, dit de skickas efter att ha bildats i benmärgen. I ett första led prövas deras duglighet. Då ska de kunna känna igen, eller binda till, HLA, vilket är ett krav för att de ska kunna förstå vad en cell berättar om sitt inre. T-celler som inte klarar av det dödas.
Resten går vidare i utbildningen. De exponeras då för en stor mängd proteinavsnitt som hör till sådant som ska vara i kroppen, till celler som ska lämnas i fred. T-celler som reagerar mot egen vävnad sorteras bort. Endast T-celler som klarar båda proven släpps ut i kroppen från thymus. Fredrik Piehl berättar att något som verkar förena all autoimmun sjukdom är att det har blivit fel i den här triaden av funktioner.
Något i samspelet mellan HLA, vad som visas upp på cellens yta och vilka T-celler som tillåts ta examen har blivit fel. Resultatet är att vissa T-celler angriper celler som borde få vara kvar samtidigt som Treg-cellerna är för passiva och tillåter destruktionen. Men det krävs mer för att en autoimmun händelsekedja ska dra igång.